Ашурбеков Б.С., Володько Е.А., Чиляева Л.М., Гаджиев Т.В., Бровин Д.Н.
Пороки развития половых органов в настоящее время составляют значительный удельный вес в структуре детской заболеваемости и продолжают оставаться наиболее трудными разделами детской хирургии, эндокринологии и андрологии. Сложность проблемы обусловлена разнообразием форм заболевания, сочетанием с пороками развития других органов, а также ранним появлением чувства неполноценности, тяжело переносимого не только больными, но и их близкими родственниками. Для своевременной лечебной тактики у детей с нарушением формирования пола необходима ранняя дифференциальная диагностика варианта патологии, способствующая правильному выбору паспортного пола и последующей реабилитации. Развитие медицинских технологий за последние годы позволяет внедрить в клиническую практику эндоскопию мочеполовых протоков.
В отделе детской хирургии разработан метод уретро-синусо-вагиноскопии, которая выполнена 40 пациентам в возрасте от пяти месяцев до 15 лет. Из них у 16 пациентов установлен диагноз смешанной дисгенезии яичек (СДЯ), у 15 – синдром тестикулярной феминизации неполная форма (СТФНФ), у 9 – синдром 5-альфа редуктазной недостаточности. При осмотре мочеполовых протоков под углом 0 градусов не обеспечивается долженствующий их обзор, ибо при оптике с данным углом визуализируется лишь часть уретры без осмотра входа во влагалищный отросток урогенитального синуса, что необходимо для достоверной дифференциальной диагностики вариантов нарушения формирования пола. Поэтому при выполнении уретро-синусо-вагиноскопии оптическую систему целесообразно устанавливать под углом осмотра 0 и 30 градусов.
У детей с СДЯ уретра, как правило, сформирована по мужскому типу, имеет место семенной бугорок, который в 75% наблюдений был представлен в виде тонких слизистых лепесточков, а в 25% - отсутствовал. Характерно наличие влагалищного отростка урогенитального синуса, впадающего в бульбозную часть губчатого отдела уретры. Слизистая оболочка влагалищного отростка урогенитального синуса гладкая, бледная с четко дифференцированным сосудистым рисунком. Зачастую у купола влагалищного отростка урогенитального синуса определяют отверстие, которое ведет в просвет семявыносящего протока. Пациенты с СТФНФ имеют уретру, сформированную по феминному типу. Влагалищный отросток урогенитального синуса присутствует обязательно и представлен складчатыми слизистыми бледно-розового цвета с отчетливой сосудистой сетью и резким расширением купола. У детей с 5-альфа-редуктазной недостаточностью уретра сформирована по маскулинному типу. Семенной бугорок был слабо выражен или расщеплен и лишь иногда достаточно развит. Урогенитальный синус зачастую отсутствует либо представлен в виде простатической маточки объемом от полутора до трех см3. В редких случаях выявления влагалищного отростка урогенитального синуса последний имел гладкие слизистые бледного цвета с выраженным сосудистым рисунком.
Таким образом, метод эндоскопии мочеполовых протоков позволяет оценить их анатомию, тип уретры, визуализировать влагалищный отросток урогенитального синуса, установить уровень слияния мочевых и половых протоков, степень развития семенного бугорка, а также характеризовать состояние слизистой влагалищного отростка урогенитального синуса. Это способствует улучшению дифференциальной диагностики форм нарушения формирования пола. Кроме этого, метод позволяет выявить наличие инфекционно-воспалительного процесса в мочеполовых протоках. Он также эффективен с целью контроля результатов санации уретры и половых протоков перед созданием неоуретры и позволяет сформулировать адекватную схему диспансеризации и медицинской реабилитации, направленных на улучшение качества жизни пациентов в дальнейшем.